Sclerodermie

Numele bolii vine din greacă și înseamnă „piele dură”. În sclerodermie, celulele numite fibroblaste produc o cantitate excesivă de colagen, proteina care dă rezistență țesutului conjunctiv. Colagenul se depune în derm și uneori în țesuturile de dedesubt, iar pielea își pierde treptat supleţea, devine întinsă, lucioasă și greu de prins între degete. Procesul este însoțit de o inflamație inițială și de modificări ale vaselor mici de sânge.

Cine este afectat. Sclerodermia localizată apare la orice vârstă, dar debutează adesea în copilărie sau la adultul tânăr și este mai frecventă la femei. Este o boală rară, care nu se transmite de la o persoană la alta. Predispoziția genetică pare să conteze, însă majoritatea pacienților nu au alt membru al familiei cu aceeași afecțiune.

Formele localizate. Acestea reprezintă marea majoritate a cazurilor întâlnite în practica dermatologică:

• Morfeea în plăci — una sau mai multe zone ovalare, indurate, de câțiva centimetri, cu centrul de culoare fildeșie și un halou violaceu la periferie, semn de activitate. Apare mai ales pe trunchi.
• Morfeea generalizată — plăci multiple, care conflueaza și cuprind zone întinse din trunchi și membre.
• Sclerodermia liniară — o bandă indurată care urmează axul unui membru; la copii poate interesa și țesutul subcutanat, mușchiul sau osul, cu risc de asimetrie de creștere.
• Forma „en coup de sabre” — o bandă verticală pe frunte și scalp, cu depresiune liniară și, uneori, alopecie pe traiectul ei.
• Morfeea profundă — interesează fascia și țesuturile profunde, cu aspect de piele fixată la planurile subiacente.

Forma sistemică. Scleroza sistemică este o boală distinctă, în care îngroșarea pielii se însoțește de fenomen Raynaud — degete care se albesc și se învinețesc la frig — și de posibilă afectare a esofagului, plămânilor, rinichilor sau inimii. Ea necesită evaluare și urmărire reumatologică. Formele localizate nu evoluează, ca regulă, către forma sistemică.

Cauze și factori de risc. Cauza exactă nu este cunoscută. Se descrie o combinație între o predispoziție genetică, o dereglare imunitară cu producerea de autoanticorpi și o afectare a vaselor mici, la care se pot adăuga factori declanșatori:

• traumatisme locale, injecții repetate sau iradiere într-o anumită zonă;
• infecții precedente;
• expuneri profesionale la solvenți organici sau pulberi de siliciu, discutate mai ales pentru forma sistemică;
• modificări hormonale, boala fiind mai frecventă la femei.

Ce vede pacientul și cum evoluează. La început poate apărea o zonă ușor roșiatică sau violacee, uneori sensibilă, care se întărește treptat în câteva luni. Suprafața devine netedă, lucioasă, lipsită de fire de păr și de transpirație. Faza activă, inflamatorie, durează de obicei între câteva luni și câțiva ani, după care leziunea se stabilizează și lasă o zonă atrofică, hiper- sau hipopigmentată. Când banda de scleroză traversează o articulație, se poate instala o limitare a mișcării; la copii, formele liniare cer supraveghere atentă a creșterii membrului.

Ce agravează. Frigul, traumatismele repetate asupra zonei afectate, fumatul, uscăciunea excesivă a pielii și imobilizarea prelungită a articulațiilor vecine pot accentua indurația și limitarea funcțională. Menținerea mobilității și hidratarea pielii sunt măsuri de sprijin recomandate în mod curent.

În cabinetul nostru, sclerodermia se abordează prin Metoda Kozak — tratament intern și extern, individualizat, pe bază de consultație. Rezultatele diferă de la pacient la pacient.