Ihtioză
Ihtiozele sunt un grup de afecțiuni în care pielea se descuamează permanent, cu solzi fini sau plăci groase, din cauza unei tulburări a barierei cutanate. Majoritatea formelor sunt determinate genetic și se manifestă din copilărie, cu severitate foarte diferită de la un caz la altul.
Numele vine din grecescul „ichthys”, pește, și descrie aspectul solzos al pielii. Stratul cel mai superficial al epidermului, stratul cornos, este alcătuit din celule moarte bogate în keratină, cimentate între ele de lipide. Împreună formează bariera cutanată, care reține apa în interior și oprește pătrunderea iritanților. În ihtioze, această barieră este defectuoasă: fie celulele se produc prea repede, fie nu se desprind normal la suprafață, fie lipidele care le leagă au o compoziție anormală. Rezultatul este o piele uscată, care se descuamează continuu și pierde apă în exces.
Rolul filagrinei. În forma cea mai frecventă, ihtioza vulgară, este afectată producerea filagrinei, o proteină care ajută la organizarea keratinei și din a cărei degradare rezultă factorii naturali de hidratare ai pielii. Deficitul de filagrină explică uscăciunea marcată, descuamarea și legătura frecventă cu dermatita atopică.
Cine este afectat. Ihtioza vulgară este comună și poate rămâne nediagnosticată, fiind confundată cu o simplă piele uscată. Celelalte forme sunt rare și se manifestă de la naștere sau din primele luni de viață. Majoritatea au transmitere genetică — dominantă, recesivă sau legată de cromozomul X — dar există și ihtioze dobândite, apărute la adult în contextul altor boli sau al unor tratamente.
Principalele forme.
- Ihtioza vulgară — cea mai frecventă. Solzi fini, albicioși sau cenușii, mai ales pe fețele de extensie ale membrelor și pe trunchi, cu accentuarea liniilor palmare și cu piele aspră pe brațe. Plicile sunt de obicei cruțate. Se ameliorează vara și se agravează iarna.
- Ihtioza legată de cromozomul X — afectează practic numai băieții, cu solzi mai mari, poligonali, bruni, pe gât, trunchi și membre.
- Ihtioza lamelară — nou-născutul poate fi acoperit de o membrană translucidă care se desprinde în primele săptămâni, lăsând plăci mari, brune, în mozaic, pe întreaga suprafață a corpului. Frecvent apar ectropion, urechi deformate și tulburări de transpirație.
- Eritrodermia ihtioziformă congenitală — piele roșie, difuz inflamată, acoperită de scuame fine, albicioase, cu prurit variabil.
- Ihtioza hiperkeratozică — îngroșare marcată a stratului cornos, cu plăci verucoase, mai ales în plici și pe zonele de flexie.
- Ihtioza epidermolitică — la naștere domină fragilitatea pielii, cu vezicule și zone denudate; ulterior se instalează o hiperkeratoză groasă, brună, cu miros caracteristic din cauza colonizării bacteriene.
Ce vede pacientul și cum evoluează. Pielea este permanent uscată, aspră, cu descuamare care reapare la câteva zile după îndepărtare. Pot apărea fisuri dureroase pe palme, tălpi și pe pulpa degetelor, mâncărime, disconfort la căldură din cauza transpirației reduse și, în formele severe, dificultăți de mișcare. Bolile din acest grup sunt cronice și însoțesc pacientul toată viața, cu perioade de ameliorare și de agravare. Multe forme se atenuează parțial la pubertate.
Ce agravează. Aerul rece și uscat de iarnă, încălzirea în spații închise, aerul condiționat, spălarea frecventă cu săpunuri alcaline sau cu apă foarte fierbinte, frecarea puternică, îmbrăcămintea din lână sau din fibre sintetice aspre, precum și infecțiile cutanate suprapuse. Baia scurtă, călduță, urmată imediat de aplicarea unui produs emolient pe pielea încă umedă este măsura de bază recomandată în îngrijirea zilnică.
În cabinetul nostru, ihtioza se abordează prin Metoda Kozak — tratament intern și extern, individualizat, pe bază de consultație. Rezultatele diferă de la pacient la pacient.
Cazuri documentate (din Arhivă)
Ihtioză Hipercheratolitică
Rezultatele prezentate sunt cazuri individuale; evoluția tratamentului diferă de la pacient la pacient.